什么是囊性纤维样变性
一种隐性遗传代谢性疾病,主要侵犯呼吸道、消化道和胰脏,症状是外分泌腺的分泌物过於黏稠,堵塞相应的管道系统。囊性纤维样变性可能是欧洲人中最常见的遗传性疾病,约每2,000个成活婴儿中即有一位。在肺和呼吸道,细支气管被高度黏稠的分泌物堵塞,导致呼吸困难、肺气肿、持续或反覆细菌感染、肺炎、咳嗽、脓痰、进行性肺功能下降、肺心病等,患者最常见的死因是肺病变。在消化道,异常黏稠的消化腺分泌物将消化腺管道堵塞,致使消化液和各种消化不能进入消化道,导致消化和吸收障碍。在多数患者,胰管阻塞会使分泌消化的胰脏腺体产生自我溶解,因此患者常以油腻、恶臭的大块粪便做为发病表徵。此外,由於患者的汗腺无法保留盐分,故可利用汗液含有高浓度盐分来做为诊断依据。治疗方法包括服用胰消化补充物和摄取含高热量、高蛋白和高脂肪的食物,积极的物理治疗以增强各种外分泌腺的功能,视情况服用抗生素以预防或治疗肺部感染。囊性纤维样变性直至1938年才被承认为一种特定疾病,随後被分类为儿科疾病(因其於婴儿期和儿童期死亡率极高),至1980年代中期以後,随着医疗进步,超过半数以上的患者皆可存活至成人。男性成人患者通常伴发不育。
cystic fibrosis (CF)
Inherited metabolic disorder characterized by production of thick, sticky mucus. It is recessive (see recessiveness) and the most common inherited disorder (about 1 per 2,000 live births) in those of European ancestry. Concentrated mucous secretions in the lungs plug the bronchi, making breathing difficult, promoting infections, and producing chronic cough, recurrent pneumonia, and progressive loss of lung function, the usual cause of death. The secretions interfere with digestive enzymes and block nutrient absorption. Abnormally salty sweat is the basis for diagnosis of cystic fibrosis. Treatment includes enzyme supplements, a diet high in calories, protein, and fat, vigorous physical therapy, and antibiotics. Persons with cystic fibrosis once seldom survived beyond childhood; now more than half reach adulthood, though males are usually sterile.
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林林总总是什么意思?
林林总总形容杂乱众多。形容人或事物众多。这个词出自于:唐·柳宗元《贞符》:惟人之初,总总而生,林林而群。意思是:人类在原始阶段群居杂处。造句:1、商店里的商品林林总总,数不胜数。2、林林总总的商品令他目不转睛。3、世界上的景物林林总总,变幻多姿。4、在林...
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祝孩子生日快乐的句子
1、宝贝祝福的每一天都如画一样的美丽!生日快乐!2、愿你生命中的愿望都能得到实现!生日快乐!3、身体强壮,快快长大,越长越可爱哦。4、愿你的生日特别快乐,愿新的一年中心想事成!5、希望你身体强壮,快快长大,越长越可爱哦。6、生日快乐,儿子!无论你怎样妈妈为你而...
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0是什么意思
0是什么意思的答案是:0是介于-1和1之间的整数,零是汉语通用规范一级字0是介于-1和1之间的整数,是最小的自然数,也是有理数。0既不是正数也不是负数,而是正数和负数的分界点。0没有倒数,0的相反数是0,0的绝对值是0,0的平方根是0,0的立方根是0,0乘任何数都等于0,除0之外任...
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世界四大名校是哪四大名校
哈佛大学(HarvardUniversity),简称哈佛,坐落于美国马萨诸塞州波士顿都市区剑桥市,是一所享誉世界的私立研究型大学,是著名的常春藤盟校成员。截止2018年3月,这里走出了8位美利坚合众国总统,157位诺贝尔奖得主(世界第一)、18位菲尔兹奖得主(世界第一)、14位图灵奖得主...